7岁男孩浩浩胸痛1个多月了，辗转多家医院，仍未查出病因，拿着沉甸甸的CT和磁共振片子，浩浩妈妈皱起了眉头，检查发现胸椎压缩变扁，多个椎体异常信号，但具体什么疾病仍无定论，经多方打听，孩子来到了郑州大学第一附属医院小儿内科三病房，经过进一步检查，浩浩确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，经过一年多的治疗，孩子目前一切正常，学习成绩优异，现在回想起来，浩浩妈妈仍心有余悸。什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?儿童血液肿瘤科医生带您了解一下。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的疾病，本质上是一组起源于朗格汉斯细胞的髓系肿瘤。该病好发于儿童，发病率约为(3~5)/百万，成人更为罕见，发病率不足1/百万。

临床表现

该病临床表现多样，累及范围广，因此容易漏诊和误诊。皮疹较为多见，可表现为全身弥漫性的痱子样的皮疹，触之有棘手感，皮疹脱落后遗留白色斑点，也可表现为单个肿块。其次容易累及骨骼，常表现为颅骨缺损，脊椎骨受累可表现为胸痛、背痛或腰痛，可伴活动受限，X线片等影像学检查可发现骨破坏。其他少见的表现有眼球突出、多饮多尿、反复外耳道分泌物、听力下降、牙龈肿胀、口腔溃疡迁延不愈、呼吸困难、肝脾肿大等，少数患者可出现反复发热、贫血、血细胞减少等表现。

诊断依据

病理诊断是确诊LCH的金标准，病变部位组织活检在显微镜下见到表达CD1a或CD207阳性树突状细胞浸润。

常见病因

目前认为LCH的病因可能与免疫功能紊乱、细胞因子介导、病毒感染、吸烟和遗传等因素相关。

治疗方法

局限于皮肤或部分单个骨受累的患儿可以先观察，因为存在疾病自行痊愈的可能。多个器官、多部位骨骼受累或一些特殊部位单个骨骼受累者，病情进展快，预后差，需要积极治疗，化学治疗是目前推荐的一线治疗方案。

治疗效果

LCH的预后与患者发病年龄、受累器官多少及功能受损程度、治疗反应等密切相关，大多数患儿不会危及生命，远期生存率>95%，少部分患儿会遗留多饮多尿、生长发育迟缓、骨骼畸形等后遗症。