4月17日是第34个“世界血友病日”，活动主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”。为迎接世界血友病日，4月15日晚，常州市第一人民医院血液科举办了一次线上血友病患教活动。活动由血液科主任顾伟英主持。吴炜医生讲授了《疫情下血友病患者的管理》，岳延华医生讲授的内容是《综合评估，只为更好的你》。患者莫先生分享了自己的治疗经历。

血友病是一种与血液为友的疾病，绝大多数患者为男性。这是因为血友病基因位于X染色体上，男性只有一条X染色体，所以当这条X染色体上的血友病基因有缺陷，就会导致血友病。而女性有两条X染色体，当其中一条X染色体上的血友病基因有缺陷时，该女性就会成为血友病基因携带者，从而有一定几率将血友病基因缺陷传给下一代，而不会成为血友病患者。

根据血友病患者缺乏的凝血因子，血友病主要分为血友病A（缺乏凝血因子8）及血友病B（缺乏凝血因子9）。每种类型根据凝血因子缺乏的程度，又分为轻型、中型及重型。轻型患者平时并无出血，而表现为外伤或手术时出血不止；重型患者则会表现为频繁出血，甚至自发性出血。出血可以发生在全身各部位，如皮肤黏膜、胃肠道、关节肌肉、颅内。反复关节出血可以导致关节畸形，是造成患者残疾的主要原因，而严重的胃肠道及颅内出血则可能导致患者死亡。

血友病的治疗主要为补充凝血因子8（血友病A）或凝血因子9（血友病B）。近年来，随着医保条件的改善，以及预防治疗的逐步推广，血友病患者的境遇得到极大改善，致残率逐步下降。

2010年开始，常州市第一人民医院血液科就成为江苏省血友病分级诊疗网络常州区域市级定点机构。12年来，科室定期组织血友病宣教活动，普及血友病知识，指导凝血因子注射技巧，团队还走进血友病患者家中，为患者答疑解惑。2019年4月份，常州一院在常州地区率先开展血友病抑制物检测。2020年开始，超声科开展了血友病关节超声的检查项目。疫情期间，为方便患者就医，常州一院开设了互联网门诊。血友病患者可以在网上挂号、网上开药、网上支付，血友病药物则可以通过快递送到血友病患者家中。互联网门诊极大地方便了患者就医，受到血友病患者的欢迎。

另外，产科医生也提醒，高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇都是高风险人群，应在孕前到有资质的医疗机构接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估；怀孕后尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病致病基因，评估胎儿患病风险，必要时进行医学干预。

血液科吴炜产科邱敏