淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小，可将淋巴管畸形分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。

临床表现

淋巴管畸形可以发生在全身任何部位，其中以主要淋巴系统所在区域最为常见，因此颈部及腋下发病率最高，腹股沟、纵膈、腹膜后次之，躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响而差异很大。有些表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，有些则表现为巨大的肿物。

LM的诊断

淋巴管畸形的临床症状多比较典型，结合超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查，必要时依据情况辅以活检，基本可以确诊。

传统手术治疗

手术治疗是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段，但随着硬化治疗的开展和经验的积累，目前不主张毫无选择地对任何类型的LM都进行手术切除，只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。

目前认可的手术指征：①病灶较小，位置较好，可完全切除；②有症状的微囊型淋巴管畸形；③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形；④有危及生命的并发症；⑤对外观影响较大。

外科手术后留下的疤痕

局部硬化治疗

硬化治疗适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形，其疗效令人满意；但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。相对于手术治疗，硬化治疗有以下优点：①创伤小，不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构；②巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发；③操作简便，比较安全；④外形恢复良好，无明显瘢痕。

硬化治疗前

硬化治疗后

淋巴管畸形被认为是淋巴系统的良性病变，生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。若淋巴管畸形生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及患者生命。故对该病需采取积极恰当的干预措施。

医生介绍

潘少咏

南宁市第一人民医院介入科主任

副主任医师

广西医师协会介入医师分会副主任委员，中国医师协会介入分会肿瘤介入治疗委员会委员，广西综合介入质量控制中心专家组成员，中国抗癌协会广西分会肿瘤影像诊断委员会委员，广西放射学会委员。

薛宏元

主任医师

影像医学与核医学硕士

中共党员，美国威斯康星州医学院访美学者。中国中医药信息学会中西医结合介入分会委员，广西医师协会第一届介入医师分会常务委员，广西预防医学会第一届外周血管疾病防治专业委员会常务委员，广西门静脉高压症专科联盟副理事长,广西抗癌协会介入分会委员,擅长全身各部位的血管性和非血管性介入诊断及治疗，尤其对消化系统疾病如肝硬化门脉高压消化道大出血及顽固性腹水的介入治疗（TIPS术）有独特造诣。

韦玮涵

南宁市第一人民医院介入科主治医师

中国血管瘤血管畸形联盟委员

广西医师协会介入医师分会中青年委员

毕业于河南大学医学院，毕业后从事介入工作至今已有8年余，曾到广东省人民医院进修学习，并于南方介入学院接受血管瘤血管畸形专科医师培训，师从南方介入学院院长、中国医师协会介入医师分会妇儿介入专委会主任委员、中国血管瘤血管畸形联盟主席、中国妇儿介入联盟主席张靖教授。擅长血管瘤、淋巴管瘤、静脉畸形、动静脉畸形介入治疗、外周血管疾病介入治疗、良恶性肿瘤的介入治疗、胆道疾病的介入治疗、妇科子宫肌瘤及子宫腺肌症的介入治疗等。

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唐文豪

南宁市第一人民医院介入科住院医师

广西医师协会介入医师分会中青年委员

硕士研究生学历，2020年毕业于广西医科大学，师从广西医科大学附属肿瘤医院介入科主任、广西医师协会介入医师分会会长马亦龙教授，擅长针对咯血、消化道出血、肿瘤、外周静脉血管的介入治疗以及针对子宫肌瘤、子宫腺肌症、妇科出血性疾病的介入治疗。

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文字：介入科韦玮涵

编审：黄颀、蒙莹影、斯乐