4月15日上午，包头市中心医院血液科在医院门诊大厅开展了“世界血友病日”宣传教育活动。
1989年世界血友病联盟将每年4月17日设定为“世界血友病日”，2022年4月17日是第34个“世界血友病日”，本届活动主题是“人人享有、团结合作、政策支持、共同发展”，旨在提高社会对血友病的关注，营造群策群力、共建共享的社会氛围，通过政策普惠、服务优化，提升血友病的防治照护水平。
血液科负责人徐宁、护士长刘纪新携科室医护人员为广大患者进行义诊、并发放血友病健康知识宣传单，通过发放宣传单，通过现场解答，LED显示屏，公众号等多种方式向广大市民宣传血友病的病因、症状、血友病患者服用药品及食品的注意事项。活动中，发放传单100余份，健康咨询38人次。随后在血液科办公室组织患者家属进行血友病健康教育，以提高公众对血友病的认知和关注。
通过主题活动的开展，进一步强化了大众的健康意识和责任，提升了他们的健康素养和水平，对助力出生缺陷综合防治起到了积极的推动作用。
血友病健康科普知识：
一、什么是血友病？
血友病是一种遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病，是一种严重危害健康的出生缺陷疾病。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。社会人群发病率为（5-10）/10万。血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见，国内血友病A占比约80%-85%。
二、血友病的病因
血友病是Ⅹ染色体连锁的隐性遗传病，由遗传或突变引起位于Ⅹ染色体上的FⅧ或FⅨ基因缺陷所导致，遗传规律是女性传递、男性发病，男性遗传、女性携带。男性有一条Ⅹ染色体，该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条Ⅹ染色体，一条染色体上的基因发生突变，另一条没有突变，一般没有临床症状，即为血友病基因携带者。
三、血友病的临床表现
血友病患者常自幼年发病，儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，要高度重视，及时就医，避免漏诊和误诊。血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而关节僵硬、畸形，肌肉萎缩，甚至肢体残疾。
四、血友病的遗传咨询、产前诊断
血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到
有资质的医疗机构，接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估，怀孕后尽早行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病致病基因，评估胎儿患病风险。在遗传咨询和知情选择的基础上，针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预措施。女性血友病患者极少，怀孕后应在多学科医师指导下，制定科学的妊娠分娩计划，做好孕产期保健和健康管理，整个孕产期进行凝血因子替代治疗。
五、血友病的遗传学检测技术助孕
有孕育血友病儿风险的生育家庭可选择胚胎植入前遗传学检测（PGT）技术，筛选不携带致病基因的胚胎，孕育健康宝宝。前提是父母已经明确了所携带的致病基因类型。胚胎植入前遗传学检测（PGT）俗称“第三代试管婴儿”，是针对携带某些已知遗传病基因的夫妇，在体外受精技术的基础上，从囊胚中选取部分细胞进行遗传学检查，筛选不携带致病基因的胚胎进行移植的辅助生殖技术。
六、血友病的治疗
血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成熟的根治方法，治疗上以凝血因子替代疗法为主，预防损伤后出血极为重要。根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。
预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。提倡重型血友病患者接受预防治疗。血友病治疗策略和目标为有效防治出血及相关并发症，治疗的关键在于早期持续性、个体化的规范治疗，以改善预后，降低致残率。
七、血友病的预防接种和日常保健
血友病者可常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血；培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。血友病患者可适当参加轻度体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。
八、血友病患者注意事项
血友病患者应增强自我保护意识，预防损伤及出血，减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。血友病患者应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。
九、血友病患者救治保障政策
国家已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围，将相关治疗药物纳入国家医保目录，并建立完善全国罕见病诊疗协作网，以加强血友病患者的规范诊疗、救治保障和管理，合力提高血友病患儿救助保障水平。
稿件来源血液科
编辑整理宣传科