“我娃终于可以不用输血小板了,我高兴的都睡不着觉,是你们救了我娃,也救了我们全家的希望,谢谢你们、谢谢……”10月21日,小晔(化名)奶奶紧紧握着儿童免疫内分泌科副主任、主任医师马永梅的手激动地说。
小晔是一个活泼可爱的8岁女孩,今年6月面部和身上突然出现出血点及瘀斑,血细胞检查发现三系减少,行骨穿、骨髓活检及基因等检查,小晔确诊为:急性重型再生障碍性贫血。这对一个经济条件较差的家庭来说,无疑是雪上加霜,要治疗此类疾病,首选骨髓移植,家属辗转西安等多家医院就诊,得到的都是同样的答案,但小晔的家庭情况使得近期不能移植。
儿童免疫内分泌科医疗团队给小晔选择了环孢素+抗胸腺免疫球蛋白(ATG)的治疗方案。在ATG治疗期间,小晔出现严重粒细胞缺乏、合并严重感染、反复真菌和细菌感染、白细胞降至为0、血小板数仅为个位数,依赖输注血小板维持,并出现了高血压、高血糖等危重症表现。医疗团队将小晔安置在层流病房,进行了保护性隔离,积极抗过敏、抗感染、输注血细胞等治疗后终于度过了感染关,经过3个月的治疗,依赖输注血小板从最初2~3天1次2月不再输注,血小板数上升至85×109/L,监测环孢素浓度也逐渐达标。看到孩子病情逐渐稳定,小晔奶奶流下来激动和感谢的泪水。
再生障碍性贫血
据介绍,再生障碍性贫血是儿童最常见的骨髓衰竭性疾病,以全血细胞减少、出血、贫血、感染、骨髓造血功能低下为特点,一般无肝脾淋巴结肿大,重型再障及极重型再障需要骨髓移植治疗,无移植条件可选择抗胸腺免疫球蛋白(ATG)+环孢素治疗,还可联合中药治疗。在ATG治疗期间一定维持血小板不低于30×109/L,要注意过敏、血清病、高血压的发生。据了解,市妇幼保健院开展了儿童急性白血病、噬血细胞综合征化疗、慢性粒细胞白血病、再生障碍性贫血、危重疑难贫血、原发免疫性血小板减少症、血友病等出凝血异常及肿瘤性疾病的诊疗业务,开展了骨穿、鞘注、骨髓活检术等多项血液病操作技术。与复旦大学附属儿科医院、西安市儿童医院建立了长期协作关系,可为广大血液病患儿提供专业优质的医疗服务。
信息来源:儿童免疫内分泌科