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原创挑战疑难,帮助“瓷娃娃”患儿重建人生

近日,恩泽医院骨科陈国富,接诊了一名3岁多的小男孩,叫李小萌(化名)。他有着蓝蓝的眼睛,黑黑的头发,是个中国男孩,不是混血,而是患了一种罕见的疾病——“瓷娃娃”病。今年3岁半的他已经发生了3次大大小小的骨折。小萌妈妈说他特别懂事,好像知道自己有点“与众不同”。家里人也总是叮嘱他,不能调皮,不能摔倒,因为轻轻的摔倒就要发生骨折。他说他很羡慕能满场跑的小朋友,因为他总是只能小心翼翼的活动。然后不幸还是再次发生了,再一次很轻微的摔倒后,小萌的股骨发生了骨折。

陈国富主任接诊后,发现患者年龄幼小,骨质条件较差,而且家属拒绝手术治疗,于是陈国富主任利用石膏固定的方法对患者股骨进行高位石膏固定,目前台州内还无人采用这种方法治疗“瓷娃娃”患者的股骨骨折。石膏固定看似简单,但实际很难,需要在石膏硬化之前,5-10分钟内快速精准的进行手法复位和石膏塑型,在此基础上还要与患儿的患肢外形进行精准匹配,预防压疮,提高患儿的舒适度和依从性,才能完成非常好的预期效果,否则将前功尽弃,没有第二次机会。

术中通过陈国富主任的精湛记忆和娴熟手法,李小萌的手术取得了非常好的效果,术后X片提示骨折复位良好,石膏固定牢固。术后2月余提示骨折愈合良好。

另一名患者,王天成(化名)年仅12岁,也是一名瓷娃娃患者,还在上小学,1周前同样轻微暴力下就发生了左侧前臂的尺桡骨双骨折,经询问得知这已经是他第6次骨折了,他的全身四肢如肱骨、股骨、胫骨已多次骨折,仅骨科手术已经做了3次。

患儿受伤后曾前往台州市内多家医院,但均因患儿涉及儿童骨科,同时患有“脆骨病”,担心手术风险或自身治疗能力的不足,委婉的谢绝了王天成父母手术治疗的请求,建议其前往上级医院进行治疗。

王天成的妈妈是一位环卫工,同时也是一位“脆骨病”患者。也正因为这样,李天明的妈妈总将自己儿子所经历的苦难的原因归咎于自己,尤其想到以后可能会对孩子的身体发育造成影响,每每夜深人静的时候,王天成的妈妈总是一个人躲在角落里偷偷哭泣。

最后,无助的王天成父母最后在朋友的介绍下,慕名找到了浙江省内著名儿童骨科治疗的专家陈国富主任。

陈国富主任非常重视,当天即对王天成进行了全面、系统的评估检查,发现王天成年纪虽小,但已患有骨质疏松,骨质条件较差,患侧前臂双骨折,骨折对位对线较差,患者患肢活动明显受限,疼痛剧烈,这种情况下只能尽早安排手术,并且通过闭合微创的形式,非传统钢板而是采用弹性钉的方式固定骨折端,尽量减少对患者骨质生长的干扰,为患者患肢功能的恢复创造良好条件。

王天成的手术很顺利,手术后他的前臂得到了解剖复位,疼痛明显缓解,配合抗骨质疏松的治疗,王天成的病情一天天好起来,自己也开始开心自信的笑了起来。

新闻多一点:什么是“瓷娃娃”:

“瓷娃娃”是成骨不全症的别称,也叫脆骨病,原发性骨脆症,骨膜发育不良等。

成骨不全症(OI)是一种罕见的遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折。患者在一生中的骨折次数,少者几次或多者达数百次。因此,成骨不全症又称“脆骨病”。

病变主要原因是胶原纤维不足,可累及全身性的结缔组织。有部分胎儿在胚胎发育期就出现夭折。

成骨不全症具有遗传性和家族性,在男性和女性,以及不同的种族和民族中OI发生的几率是相同的。如果父母双方有一方患有成骨不全症,后代患病的概率就非常高。

(骨科杨宇林正武)

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