7岁男孩小闽（化名）从小就遭受

骨折痛苦

他不能像同龄人那样跑跑跳跳

只能躺在婴儿床上

避免骨头一碰就“碎”

但7年来，小闽还是骨折了数十次

前段时间，再次骨折的小闽

被送到福州市第一医院骨科

这一次，医生用一根钢钉

将他骨折的大腿骨接了起来

这样不仅能帮助小闽快速恢复

也能降低他骨折的发生率

手术后，小闽收到医护人员送来的小礼物。

七年骨折数十次

腿骨变形如“牧羊人手杖”

小闽生活在福州市儿童福利院。

7岁的他，

看起来像个三四岁的孩子，

他的四肢有不同程度的弯曲畸形。

原来，出生几个月后，小闽就频频发生骨折，被诊断为脆骨病。他不能像正常孩子那样玩耍、蹦跳，因为稍微一用力，他的骨头就会碎裂。他若咬花生仁之类的坚果，牙齿就会缺一块，平时只能吃细软的东西，因此营养也跟不上。

为了避免骨折，从一两岁起，

小闽只能终日卧床，

吃饭、排泄也都要躺着。

住进福利院后，

虽然工作人员用一张特别的婴儿床

对他加以保护，

但意外总是在不经意间发生。

7年来，他已经连续骨折数十次，

只能反复住院接受保守治疗。

但下一次骨折，

总是很快就又来临。

一个月前，小闽把脚伸到护栏外，

不小心拐了一下，

左边大腿就又骨折了。

很快，他被送到

福州市第一医院骨科救治。

片子显示，小闽的大腿“伤痕累累”

做完CT检查后，骨科方刚副主任医师看到，这一次小闽骨折部位发生在左侧大腿股骨。而因为反复骨折，新旧伤叠加，小闽的大腿股骨已经畸形如“牧羊人手杖”。

“脆骨病一般遇到骨折只要保守治疗即可，但这次骨折跟以往不一样，骨折移位严重，且手法复位后固定极其困难，所以最好要手术治疗。”方刚主任判断。

髓内钢针接回断骨

最低费用实现最大疗效

据方刚主任介绍，

小闽患的是罕见的重度脆骨病。

这种病使他的骨密度比正常人低很多，

骨皮质薄如蝉翼，

无法支撑身体的重量，十分易碎。

由于频频骨折，

小闽全身有多处陈旧性骨折畸形，

严重影响了生长发育。

加上他长期卧床无法运动，

导致骨密度越来越低。

方刚主任表示，脆骨病患者早期一般选择保守治疗，但如果患者症状严重，需要通过矫正手术治疗。目前比较权威的手术是应用髓内钉固定长骨以增加骨强度，但目前国内开展该手术的医院有限。

为了最好效果治愈小闽的骨折，方刚决定为小闽进行“左股骨骨折切开复位钢针内固定术”。

术中，方刚主任、陈航医师先将小闽骨折部位复位，随后将一根钢针，放入小闽骨髓内，纠正畸形并防止骨折复发。

术后，通过消炎、止痛等治疗，小闽还要接受康复训练，如果恢复良好，将来便有机会行走。

医生提醒

有脆骨病家族史

应做好产前筛查

“脆骨病多有家族遗传的病史。”福州市第一医院骨科主任林昌慧介绍，脆骨病是一种临床上罕见的异质性遗传性结缔组织病，在新生儿中发病率为1/15000~1/20000，以骨量低下、骨骼脆性增加、反复骨折、骨畸形和生长缺陷为主要特征。

有些人的表现是骨骼比较容易骨折，有些人则表现为眼、耳、皮肤、牙齿都有一些问题。症状严重的，扭动一下胳膊或者稍微跌跤就会骨折，像一个瓷娃娃一样，一摔地上就碎。

医生提醒，脆骨病是基因缺陷造成的，严重则会威胁孩子的生命。因此如果孕妇家庭有脆骨病的家族病史，最好在产前检查中通过B超查一查胎儿的骨骼密度是否正常，再通过X光检查胎儿是否有过宫内骨折、畸形愈合的情况。

专家简介

林昌慧

骨科主任

从事骨外科专科工作18年，擅长脊柱退变性疾病、关节骨科、骨质疏松。

福建省医学会骨科学分会第七届委员会青年委员会委员

福建省医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会第二届委员会青年委员会委员

福建省中西医结合学会骨科分会第一届青年委员会委员

福建省中西医结合学会骨科微创分会第三届委员会委员

福州市医学会骨质疏松病学分会第二届委员会常委

福建省医师协会骨科医师分会骨质疏松学组委员

方刚

副主任医师

专攻创伤骨科，脊柱外科，矫形骨科的研究，对四肢复杂关节内，外骨折、颈腰椎骨病，颈椎病，腰椎间盘突出以及人工关节置换等有较深造诣。

中国研究型医院学会关节外科专业委员会委员；

福州市医学会创伤学会分会常委；

福州市医学会骨科学分会委员。

陈航医师

硕士研究生，擅长骨科常见病、多发病的诊治。

来源：福州晚报

经市一医院综合编辑整理

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